نقص ميناي دندان (آملوژنزیس ایمپرفکتا)

آملوژنزیس ایمپرفکتا یا نقص مینای دندان چیست؟

آملوژنزیس ایمپرفکتا Amelogenesis Imperfecta به یک دسته نادر از اختلالات ارثی اشاره دارد که مشخصه اصلی همه آنها شکل گیری غیر عادی مینای دندان است. این اصطلاح عموماً به اختلالات رشد مینای دندان محدود می شود که با دیگر ناهنجاری های بدن همراه نیستند. محققان و دندانپزشک ها اغلب این نقص را به چهار دسته اصلی تقسیم می کنند که 17 زیر مجموعه دارند. انواع اصلی نقص مینای دندان بر اساس ظاهر بالینی آنها، ظاهر رادیوگرافیک، و ضخامت مینای دندان هستند و زیر مجموعه ها نیز بر اساس شکل وراثت و جهش ژنتیکی هستند.

انواع اصلی عبارتند از: hypoplastic (نوع 1)؛ hypomaturation (نوع 2)؛ hypocalcified (نوع 3)؛ و hypomaturation/hypoplasia/taurodontism (نوع 4). نقص مینای دندان، بسته به زیر مجموعه های آن، ممکن است به عنوان وراثت اتوزومال غالب وابسته به کروموزوم X، یا یک ویژگی ژنتیکی اتوزومال مغلوب به ارث رسیده باشد.

علائم و نشانه های نقص مینای دندان

مشخصه مشترک همه آنها نقص یا عدم وجود مینای دندان است. تأثیرات ثانویه این اختلال می توانند ترک و شکستگی دندان، و پوسیدگی و/ یا از دست رفتن زود هنگام دندان باشند. علاوه بر این، بافت های اطراف دندان (بافت های پریودنتال) از جمله لثه ها، سمنتوم، الیاف پریودنتال لیگامان، و استخوان آلوئولار مستعد بیماری های متعددی خواهند بود، که در آنها ریشه دندان به دور از آسیب است. علاوه بر این، دندان ها به قرار گرفتن در معرض سرما و گرما، و گاهی اوقات هر دو، حساس هستند.

این حساسیت می تواند در نتیجه عدم وجود پوشش روی لایه حساس عاج دندان بوجود بیاید، که معمولاً به طور کامل با لایه مینای دندان روی آن محافظت می شود. پالپ دندان درون کانال ریشه، محل قرار گیری همه اعصاب دندان است، و بدون پوشش باقی ماندن لایه حساس عاج دندان عموماً منجر به بروز درد شدید ممتد می شود.

آسیب های فیزیولوژیکال بیمار مبتلا به نقص مینای دندان قابل اقماض نیستند. بیماران مبتلا به نقص مینای دندان، دندان های زشتی دارند که بد شکل و با فاصله هستند. علاوه بر این، برخی از بیماران از اپن بایت (شرایطی که در آن فک های بالا و پایین به درستی در یک راستا قرار نمی گیرند) رنج می برند، که منجر به ظاهر ناخوشایند دندان ها می شود. با این حال، با ترمیم، درمان ارتودنسی و اصلاحات پریودنتال مداوم، دندان ها می توانند ظاهر طبیعی پیدا کنند و تا پایان عمر به وظایف خود عمل کنند.

این درمان های دندانی پر هزینه هستند و نیاز به تلاش و پیگیری زیادی دارند. بیمارانی که استطاعت این درمان ها را ندارند، اغلب مجبورند دندان های خود را بکشند، که باعث می شود آسیب های فیزیولوژیکال بیشتری به آنها وارد شود.

نوع 1: نقص مینای hypoplastic

مشخصه اصلی این نوع نقص مینا، تاج دندان کوچک تا معمولی است، دندان های دو فک بالا و پایین با یکدیگر تماس پیدا نمی کنند که نشان دهنده بایت مشکل دار است، و دندان هایی که رنگ آنها از سفید کدر تا زرد مایل به قهوه ای می تواند باشد. ضخامت مینای دندان از نازک و صیقلی تا معمولی با فرو رفتگی و خطوط و شیار روی می تواند متفاوت باشد.

نوع 2: نقص مینای hypomaturation

این نوع نقص مینا عموماً با اپن بایت و دندان هایی به رنگ سفید کرمی تا زرد مایل به قهوه ای، و سطح زبر همراه است که می توانند درد و سوزش نیز داشته باشند. ضخامت مینای دندان عموماً معمولی است، اما مستعد لب پر شدن و خراش برداشتن است.

نوع 3: نقص مینای hypocalcified

این نوع نقص عموماً در بیمارانی مشاهده می شود که اپن بایت دارند و دندان های آنها به رنگ سفید کرمی تا زرد مایل به قهوه ای است و سطح مینای آنها زبر است و درد و سوزش در آنها احساس می شود. این دندان ها معمولاً مقدار قابل توجهی از مواد سنگی از مایعات داخل دهان را با خود حمل می کنند. مینای دندان عموماً ضخامت طبیعی دارد اما معمولاً مستعد لب پر شدن یا خراش برداشتن است.

نوع 4: نقص مینای hypomaturation/hypoplasia/taurodontism

در این نوع نقص مینا، معمولاً دندان ها کوچکتر از حد معمول هستند، رنگ آنها سفید تا زرد مایل به قهوه ای می تواند باشد، و روی آنها پر از لکه است. مینای دندان نازکتر از حد معمول است، در حالی که برخی قسمت های آنها به وضوح تراکم کمتری دارد و فرو رفته است.

علل بروز نقص مینای دندان

همانطور که نقص های مینای دندان انواع مختلف دارند، اختلالات ژنتیکی مختلفی منجر به بروز این نقائص می شوند. تغییرات (جهش ها) در ژن های خاص به عنوان عامل 17 زیر مجموعه نقائص مینای دندان هستند.

تشخیص نقص مینای دندان به چه صورت انجام می شود؟

تشخیص نقص مینای دندان معمولاً با معاینات چشمی، بررسی سوابق خانوادگی، و گرفتن تصاویر رادیوگرافی با اشعه ایکس، هنگام بیرون آمدن دندان ها انجام می شود. دندانپزشک ها معمولاً از یک ابزار ساده دستی استفاده می کنند تا انواع مختلف نقص های منای دندان را تشخیص دهند. از سنین یک تا دو سالگی، این مشکل قابل تشخیص است.

درمان های نقص مینای دندان

روکش های دندان کامل، و نیز دنچر (پروتز) هایی که روی دندان های مشکل دارد قرار می گیرند، و اپ بایت را اصلاح می کنند، درمان های ایده آل برای این اختلال هستند. خمیر دندان های ضد حساسیت می توانند از بروز حساسیت های دردناک به سرما و گرما پیشگیری نمایند. بهداشت خوب دهانی نیز مهم است. برای والدینی که نقص مینای دندان دارند، انجام مشاوره های ژنتیکی توصیه می شود.